La drepanocitosis o la anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria de la sangre. Se trata de un trastorno crónico en los glóbulos rojos.
Los glóbulos rojos normales tienen forma de rosquilla sin agujero en el centro, lo cual les permite moverse fácilmente por los vasos sanguíneos más pequeños. Las personas con anemia falciforme tienen hemoglobina anormal que le da forma de medialuna o “C” a los glóbulos rojos, haciendo que no se muevan fácilmente por los vasos sanguíneos. Estos glóbulos anormales son rígidos, pegajosos, tienden a formar grupos y a atascarse en los vasos sanguíneos pequeños, bloqueando la circulación lo que causa dolor, infecciones graves y lesiones de órganos.
Además del problema de obstrucción de vasos sanguíneos, los glóbulos rojos falciformes mueren más rápido en la sangre (en 10 a 20 días) comparados con los normales que duran unos 120 días. Como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos, lo que llamamos anemia.
Todo esto lleva a que se configure una enfermedad crónica debilitante que impacta todos los órganos, alterando el funcionamiento del corazón, pulmones, cerebro, hígados, riñones, páncreas, tiroides, ojos, músculos y la piel.
La drepanocitosis; una enfermedad olvidada.
La anemia de células falciforme, más conocida como drepanocitosis es un trastorno hereditario de la sangre que causa anemia crónica y dolores frecuentes, generando incapacidad y disminución en la expectativa de vida de quienes lo padecen y que puede dejar secuelas a largo plazo por infartos cerebrales, daños en el pulmón, el hígado y el corazón, que pueden ocasionar la muerte en etapas muy tempranas. Dicha patología, poco mencionada a nivel general cobra importancia en nuestros días.
Todos corremos el riesgo de padecerla, sin embargo, es más frecuente en personas afro descendientes, la enfermedad se presenta en aproximadamente 1 de cada 500 afro descendientes.
No obstante es una enfermedad olvidada y la mayor problemática consiste en el desconocimiento de ella, aún cuando fue declarada por la OMS (Organización Mundial de la Salud), como “Problema de Salud Pública” y que hace parte de las enfermedades que requieren tratamiento integral, estipulado en la Ley 1388 de 2010 “Por el derecho a la vida de los niños con cáncer y enfermedades de la sangre”.
A su vez, no existen acciones definidas y concretas, a nivel gubernamental, para el control y educación de esta condición. En Colombia la atención es dispersa mucha realizada por médicos generales sin programas de detección, guías ni seguimiento apropiado.
En ese mismo orden de ideas, la falta de un programa de seguimiento es una gran carencia, así lo expresó el Consejo Ejecutivo de la OMS a la Asamblea Mundial de la Salud: “La falta de datos epidemiológicos pertinentes puede ser un obstáculo para una gestión de casos eficaz y equitativa”.
Es importante conocer sobre ella porque de ello depende la mejoría de la calidad de vida de quienes la padecen. Con un tratamiento juicioso y con los cuidados adecuados las personas con esta enfermedad pueden tener una vida relativamente sana y altamente productiva.
– Fiebre.
– Palidez.
– Color amarillo en los ojos.
– Vómito.
– Decaimiento.
– Dificultad para respirar
– Dolor e hinchazón en manos y pies.
El dolor de la crisis falciforme puede ser agudo o crónico, siendo más común el agudo que es repentino y puede ser leve o muy intenso; dura entre unas horas y unos cuantos días. El dolor crónico a menudo dura entre semanas y meses, es agotador, difícil de soportar y puede limitar de manera muy marcada las actividades diarias.
Para la drepanocitosis no hay cura ya que es una enfermedad genética, excepto por aquellos raros casos en que se puede realizar un trasplante de médula ósea. Sin embargo, hay tratamientos para aliviar los síntomas, cuyos objetivos consisten en aliviar el dolor, prevenir las infecciones, las lesiones de los ojos, el derrame cerebral y controlar las complicaciones que se presenten.
En las zonas donde la anemia falciforme es frecuente, se necesitan centros especializados para asegurar servicios terapéuticos adecuados. Ésta hace parte de las enfermedades que requieren tratamiento integral, incluidas en la ley 1388 del 26 de mayo de 2010.
– Evitar la deshidratación, el calor, el frío excesivo y las grandes alturas.
– Educación al paciente y la familia.
– Contacto lo más rápido posible con un centro especializado.
– Búsqueda de la enfermedad en recién nacidos (tamizaje neonatal), lo cual es más eficaces para prevenir complicaciones.
– La administración profiláctica de penicilina en la infancia.
– Uso de un medicamento llamado Hidroxyurea y ácido fólico, según indicación médica.
– Vacunaciones para neumococo, meningococo e influenza.
– Transfusiones de sangre según indicación médica.
– Tratamiento quelante del hierro.
– Las mujeres embarazadas que tienen anemia drepanocitocita pueden tener un embarazo sano, pero deben tener controles estrictos, preferiblemente en un centro especializado.
Según el Journal of public health medicine (vol. 22) la drepanocitosis afecta el 11% de los niños, con altas tasas entre 5-10 años. Un 30% mueren en el primer año (la mayoría en las primeras 3 semanas). De lo sobrevivientes: un 25% lleva rehabilitación por 2 años, un 10% requiere de cuidados permanentes, un 70% recurren a 3 años sin tratamiento.
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